L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Poda nyeupe
| Nambari ya Katalogi | XD90317 |
| Jina la bidhaa | L-Cysteine hidrokloridi isiyo na maji |
| CAS | 63-91-2 |
| Mfumo wa Masi | C9H11NO2 |
| Uzito wa Masi | 165.19 |
| Maelezo ya Hifadhi | Mazingira |
| Msimbo wa Ushuru Uliowianishwa | 29224985 |
Uainishaji wa Bidhaa
| Mwonekano | Poda nyeupe ya fuwele |
| Uchunguzi | 99% |
| Mzunguko maalum | -20.4 hadi -35.2 |
| Metali nzito | <0.002% |
| Kuongoza | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Kupoteza kwa Kukausha | <0.40% |
| Mabaki kwenye Kuwasha | <0.10% |
Katika ugonjwa wa mkojo wa syrup ya maple (MSUD), mnyororo wa matawi L-amino (BCAA) na asidi 2-oxo (BCOA) hujilimbikiza katika viowevu vya mwili kutokana na upungufu uliorithiwa wa shughuli changamano ya matawi ya 2-oxo asidi dehydrogenase.Katika MSUD, habari kidogo inapatikana juu ya umuhimu wa utupaji wa misombo ya mnyororo wa matawi.Tulichunguza kibali cha figo cha leucine, valine, isoleusini na alloisoleucine, na asidi 2-oxo zinazolingana 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), na (R) -3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), kwa kutumia jozi za plasma na sampuli za mkojo (n = 63) kutoka kwa wagonjwa 10 wenye MSUD ya kawaida.Utoaji wa sehemu ya figo wa BCAA ya bure ulikuwa katika kiwango cha kawaida (< 0.5%) na huru ya viwango vya plasma.Utoaji wa BCAA iliyofungwa (N-acylated) ilikuwa ya kawaida na haikutegemea sana viwango vya plasma ya BCAA.Utoaji wa sehemu ya figo wa BCOA ulikuwa katika mpangilio wa KIC << KIV < R-KMV < au = S-KMV (aina (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), inayohusiana kwa kiasi kikubwa na viwango vya plasma ya KIC, na kwa ujumla juu kuliko ile ya BCAA inayohusiana.Matokeo yanaonyesha kuwa utolewaji wa figo wa BCAA ya bure na vile vile vitokanavyo na acylated ni kidogo.Utoaji wa figo wa BCOA, hata hivyo, kwa kiasi fulani hukabiliana na ongezeko la viwango vya BCAA na hivyo huchangia kupungua kwa jumla ya madimbwi ya BCAA katika MSUD.
